¿Qué es la Demencia con Cuerpos de Lewy?
La demencia con Cuerpos de Lewysuele confundirse con el Alzheimer y el Parkinson, pero es distinta. Se trata de una enfermedad neurodegenerativa que comienza entre los 50 y 80 años. La experta Ana Belén Martín nos explica en qué consiste y sus principales criterios diagnósticos.
La demencia con Cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad o síndrome degenerativo y progresivo del cerebro que comparte algunos síntomas con otras enfermedades y que, a veces, se superpone con éstas, sobre todo, con dos enfermedades comunes entre nuestros mayores: el Alzheimer y el Parkinson. Intentamos con este artículo aclarar este concepto y saber en qué consiste este tipo de demencia que también podemos encontrar bajo la denominación de variante de cuerpos de Lewy de la enfermedad de Alzheimer, enfermedad difusa de cuerpos de Lewy, enfermedad cortical de cuerpos de Lewy o demencia senil de tipo cuerpos de Lewy.
Se trata de una enfermedad neurodegenerativa progresiva que incluye síntomas conductuales y de la memoria propios de la demencia tipo Alzheimer y, en mayor o menor grado, síntomas del sistema motor similares a los del Parkinson, así como suele haber presencia de alucinaciones visuales muy vívidas.
Estos signos parkinsonianos son, quizá, el rasgo más característico de la demencia con cuerpos de Lewy. En algunos casos, preceden a la demencia, de forma sutil o notoria, y los pacientes son diagnosticados durante un tiempo de enfermedad de Parkinson, con respuesta escasa o transitoria a la L – Dopa. Predomina la rigidez, que aparece precozmente en más de la mitad de los casos, la bradicinesia, la falta de expresividad facial, los trastornos de la postura, marcha y reflejos posturales y, en menor medida, la hipofonía y el temblor. Estos rasgos pueden darte también en la enfermedad de Alzheimer, pero son más leves y tardíos.
Diagnósticos: Los criterios diagnósticos revisados para esta demencia según el Consorcio de Demencia con Cuerpos de Lewy (2005) son los siguientes:
Rasgo Esencial:
- Demencia definida como deterioro cognitivo progresivo de magnitud suficiente para interferir con la función social o laboral normal.
- Alteración de la memoria prominente o persistente, que puede no ocurrir necesariamente en los estadios tempranos, pero suele ser evidente con la progresión.
- Los déficits de atención, función ejecutiva y capacidad visuoespacial pueden ser especialmente marcados.
Rasgos Centrales (dos son suficientes para diagnosticar demencia con cuerpos de Lewy probable, uno para demencia con cuerpos de Lewy posible):
- Fluctuaciones de la función cognitiva con variaciones pronunciadas en atención y alerta.
- Alucinaciones visuales recurrentes, típicamente bien formadas y detalladas.
- Rasgos espontáneos de parkinsonismo.
Rasgos Sugestivos (si se da uno o más en presencia de uno o más rasgos centrales, puede hacerse diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy probable. En ausencia de rasgos centrales, uno o más permiten el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy posible. No se puede diagnosticar demencia con cuerpos de Lewy probable sólo con rasgos sugestivos):
- Trastorno de la conducta del sueño REM.
- Fuerte sensibilidad a neurolépticos.
- Reducción de la recaptación del transportador de dopamina en ganglios basales demostrada por SPECT o PET.
Rasgos de soporte (suelen estar presentes, pero no se ha demostrado su especificidad diagnóstica):
- Caídas y síncopes de repetición.
- Pérdidas de conocimiento transitorias e inexplicadas.
- Disfunción autonómica importante.
- Alucinaciones en otras modalidades.
- Delirios sistematizados.
- Depresión.
- Preservación relativa de estructuras temporales mediales en TAC o RMN.
- Hipoperfusión generalizada en SPECT o PET de perfusión con actividad occipital reducida.
- Hipocaptación en SPECT de miocardio con MIBG.
- Actividad de ondas lentas prominente en EEG con ondas agudas transitorias temporales.
El diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy es menos probable:
- En presencia de enfermedad vascular cerebral evidente, como signos neurológicos focales o en neuroimagen.
- En presencia de otra enfermedad sistémica o neurológica suficiente para justificar en parte o en su totalidad el cuadro clínico.
- Si el parkinsonismo sólo aparece por primera vez en un estadio de demencia avanzada.
Secuencia temporal de síntomas:
La demencia con cuerpos de Lewy debe diagnosticarse cuando la demencia ocurre antes o al mismo tiempo que el parkinsonismo (si éste está presente). La demencia que ocurre en el contexto de una enfermedad de Parkinson bien establecida debe calificarse como enfermedad de Parkinson con demencia.
En general, la enfermedad comienza entre los 50 y los 80 años.
La mezcla de características clínicas y su orden de aparición en el curso de la enfermedad pueden variar de paciente a paciente, dependiendo de dónde estén localizadas predominantemente las lesiones histopatológicas.
Es una enfermedad lentamente progresiva para la que, por el momento, no existen vías de prevención ni métodos de curación, aunque se están desarrollando múltiples estudios de investigación que están analizando nuevos fármacos que permitan aliviar los síntomas y detener la progresión de la enfermedad.
Escrito por:
Ana Belén Martín
Psicóloga especializada en Discapacidad
foto por Christis Tsirbas
Se trata de una enfermedad neurodegenerativa progresiva que incluye síntomas conductuales y de la memoria propios de la demencia tipo Alzheimer y, en mayor o menor grado, síntomas del sistema motor similares a los del Parkinson, así como suele haber presencia de alucinaciones visuales muy vívidas.
Estos signos parkinsonianos son, quizá, el rasgo más característico de la demencia con cuerpos de Lewy. En algunos casos, preceden a la demencia, de forma sutil o notoria, y los pacientes son diagnosticados durante un tiempo de enfermedad de Parkinson, con respuesta escasa o transitoria a la L – Dopa. Predomina la rigidez, que aparece precozmente en más de la mitad de los casos, la bradicinesia, la falta de expresividad facial, los trastornos de la postura, marcha y reflejos posturales y, en menor medida, la hipofonía y el temblor. Estos rasgos pueden darte también en la enfermedad de Alzheimer, pero son más leves y tardíos.
Foro: Cuerpos de Lewy en familiares Diagnóstico de demencia con cuerpos de LewyLas fluctuaciones del rendimiento cognitivo de estos pacientes se presentan de un día a otro o, incluso, en el mismo día y son frecuentes los cuadros confusionales de origen desconocido, no atribuibles a factores externos ni médicos definidos.
Diagnósticos: Los criterios diagnósticos revisados para esta demencia según el Consorcio de Demencia con Cuerpos de Lewy (2005) son los siguientes:
Rasgo Esencial:
- Demencia definida como deterioro cognitivo progresivo de magnitud suficiente para interferir con la función social o laboral normal.
- Alteración de la memoria prominente o persistente, que puede no ocurrir necesariamente en los estadios tempranos, pero suele ser evidente con la progresión.
- Los déficits de atención, función ejecutiva y capacidad visuoespacial pueden ser especialmente marcados.
Rasgos Centrales (dos son suficientes para diagnosticar demencia con cuerpos de Lewy probable, uno para demencia con cuerpos de Lewy posible):
- Fluctuaciones de la función cognitiva con variaciones pronunciadas en atención y alerta.
- Alucinaciones visuales recurrentes, típicamente bien formadas y detalladas.
- Rasgos espontáneos de parkinsonismo.
Rasgos Sugestivos (si se da uno o más en presencia de uno o más rasgos centrales, puede hacerse diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy probable. En ausencia de rasgos centrales, uno o más permiten el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy posible. No se puede diagnosticar demencia con cuerpos de Lewy probable sólo con rasgos sugestivos):
- Trastorno de la conducta del sueño REM.
- Fuerte sensibilidad a neurolépticos.
- Reducción de la recaptación del transportador de dopamina en ganglios basales demostrada por SPECT o PET.
Rasgos de soporte (suelen estar presentes, pero no se ha demostrado su especificidad diagnóstica):
- Caídas y síncopes de repetición.
- Pérdidas de conocimiento transitorias e inexplicadas.
- Disfunción autonómica importante.
- Alucinaciones en otras modalidades.
- Delirios sistematizados.
- Depresión.
- Preservación relativa de estructuras temporales mediales en TAC o RMN.
- Hipoperfusión generalizada en SPECT o PET de perfusión con actividad occipital reducida.
- Hipocaptación en SPECT de miocardio con MIBG.
- Actividad de ondas lentas prominente en EEG con ondas agudas transitorias temporales.
El diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy es menos probable:
- En presencia de enfermedad vascular cerebral evidente, como signos neurológicos focales o en neuroimagen.
- En presencia de otra enfermedad sistémica o neurológica suficiente para justificar en parte o en su totalidad el cuadro clínico.
- Si el parkinsonismo sólo aparece por primera vez en un estadio de demencia avanzada.
Secuencia temporal de síntomas:
La demencia con cuerpos de Lewy debe diagnosticarse cuando la demencia ocurre antes o al mismo tiempo que el parkinsonismo (si éste está presente). La demencia que ocurre en el contexto de una enfermedad de Parkinson bien establecida debe calificarse como enfermedad de Parkinson con demencia.
En general, la enfermedad comienza entre los 50 y los 80 años.
La mezcla de características clínicas y su orden de aparición en el curso de la enfermedad pueden variar de paciente a paciente, dependiendo de dónde estén localizadas predominantemente las lesiones histopatológicas.
Es una enfermedad lentamente progresiva para la que, por el momento, no existen vías de prevención ni métodos de curación, aunque se están desarrollando múltiples estudios de investigación que están analizando nuevos fármacos que permitan aliviar los síntomas y detener la progresión de la enfermedad.
Escrito por:
Ana Belén Martín
Psicóloga especializada en Discapacidad
No hay comentarios:
Publicar un comentario