Franc Llorens, investigador del Hospital Universitario de Bellvitge y participante en el Congreso Internacional de Investigación e Innovación en Enfermedades Neurodegenerativas (CIIEN) que tendrá lugar los días 22 y 23 de septiembre en Barcelona, adelanta en una entrevista concedida a Servimedia los contenidos de la que será su ponencia en esta convención.
Una presentación que mostrará los avances llevados a cabo en el estudio de la regulación de proteínas entre el cerebro y el potencial del líquido cefalorraquídeo en el diagnóstico de enfermedades priónicas.
¿Cuáles van a ser los puntos clave de su ponencia en el próximo Congreso Internacional de Investigación e Innovación en Enfermedades Neurodegenerativas?
La charla versará sobre el análisis comparativo de las proteínas PrP, synucleina, 14-3-3 y tau entre el líquido cefalorraquídeo y el cerebro, así como su posible implicación en los mecanismos funcionales de la enfermedad y las razones por las cuales en enfermedades priónicas los niveles de estas proteínas están diferentemente regulados en comparación con otras demencias.
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es una fuente ideal de biomarcadores debido a su interacción directa con el espacio extracelular del cerebro. Las alteraciones en los niveles de diferentes proteínas en el LCR se consideran un reflejo de las alteraciones bioquímicas y neuropatológicas desarrolladas en el cerebro a lo largo de la enfermedad. Sin embargo poco o nada sabemos de los niveles de estas proteínas en el cerebro y de su potencial papel en la patología de la enfermedad.
Sabemos que las proteínas priónicas desencadenan algunas enfermedades neurodegenerativas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
¿Qué características tienen estas enfermedades priónicas?
Las enfermedades priónicas son enfermedades neurodegenerativas transmisibles de progresión rápida y evolución clínica fatal producidas por el plegamiento anómalo de la proteina prionica cellular (PrP). A nivel neuropatológico sus principales características clínicas son la presencia de demencia y ataxia.
En una de sus publicaciones advierte que la caracterización de biomarcadores en la forma esporádica de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es crucial.
¿Cuál es la importancia de tal fenómeno? ¿Por qué os habéis centrado en la forma esporádica y no en las formas familiar o infecciosa de esta enfermedad?
La forma esporádica de CJD es la forma mas prevalente y a diferencia de las formas familiares o infecciosas, su etiología es desconocida. Esto significa que no hay ninguna forma de predecir su aparición, por lo que la búsqueda de biomarcadores para estadios pre-clinicos es vital para la obtención de un diagnóstico temprano y para poder predecir grupos de riesgo.
¿Qué relación existe entre las patologías priónicas y las enfermedades de Alzheimer o Parkinson?
Las enfermedades neurodegenerativas se caracterizan por la presencia de agregados proteicos patogénicos como resultado de un mal plegamiento de las proteínas tau, synucleina y la priónica PrP. En función de la enfermedad las proteínas implicadas son diferentes y se extienden por diferentes zonas del cerebro provocando lesiones neuropatológicas, que a su vez tendran una presentación clínica en forma de problemas cognitivos (demencias) o motores (ataxias).
En el diagnóstico de biomarcadores en enfermedades priónicas los niveles de las proteínas PrP, synucleina, 14-3-3 y Tau están diferentemente regulados en comparación con otras enfermedades neurodegenerativas.
¿A qué se puede deber esto?
El LCR está directamente en contacto con el espacio extracelular en el cerebro. En consecuencia, se da por sentado que la presencia de niveles anómalos de proteínas en el LCR es un reflejo de la muerte neuronal y de la liberación de estas proteínas al espacio extracelular. Sin embargo, nuestros estudios indican que estas proteínas están específicamente reguladas en el cerebro de diferentes enfermedades neurodegenerativas y, por lo tanto, que pueden tener un papel funcional en el desarrollo de dichas enfermedades.
Desde hace décadas se utiliza el análisis de proteínas reguladas en el líquido cefarrolaquídeo (LCR) como biomarcador de diferentes enfermedades neurodegenerativas.
¿Qué avances se han llevado a cabo en este sentido?
El gran objetivo es la búsqueda de biomarcadores con una especificidad y sensitividad del 100%. Pero el hecho de que un mismo biomarcador pueda estar alterado en más de una enfermedad neurodegenerativa ha sido un gran hándicap. En los últimos años se han hecho grandes avances en la búsqueda de técnicas alternativas al análisis de proteínas en el LCR, así como en el uso combinado de diferentes biomarcadores.
¿Cree que es importante que se realicen congresos como el que se va a llevar a cabo en septiembre en Barcelona? Y, ¿qué repercusión prevé que pueda tener?
Sin lugar a dudas, la oportunidad de reunir expertos mundiales en el campo de las enfermedades neurodegenerativas no sólo significa poder exponer los avances de los diferentes grupos presentes a la comunidad científica, sino que permitirá iniciar nuevos contactos y colaboraciones que deberían suponer el inicio de nuevos proyectos colaborativos
(SERVIMEDIA)
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