Enfermedad de Pick: claves para diferenciarla del Alzheimer
La enfermedad de Pick es de tipo neurodegenerativa y suele ser confundida con Alzheimer porque puede presentar síntomas similares. La Psicogerontóloga Olga Sanz nos explica en qué consiste, cómo se desarrolla la enfermedad del Pick y cuáles son sus síntomas más importantes.
¿Qué es la enfermedad de Pick?: Identificada y analizada por primera vez en el año 1892 por el Doctor y profesor de psiquiatría Arnold Pick, la enfermedad de Pick es una demencia de tipo cortical muy poco frecuente, pero bien delimitada. Pertenece al grupo de demencias en las que la alteración se encuentra en el lóbulo frontal del cerebro (Demencias Frontales).
Es similar en varios aspectos al mal de Alzheimer. Clínicamente, la enfermedad de Pick puede a veces no distinguirse de algunos casos atípicos de enfermedad de Alzheimer o de otras demencias que afectan a los lóbulos frontales.
La enfermedad de Pick es una demencia localizada de tipo cortical, consistente en una degeneración neuronal que afecta al lóbulo frontal y a los temporales de forma simétrica. Es común que en sus comienzos tienda a confundirse con la enfermedad de Alzheimer, pero a medida que va evolucionando será la atrofia la que diferencie estas dos enfermedades, pues en la enfermedad de Alzheimer la degeneración tiene un carácter más generalizado.
Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales, llamadas cuerpos de Pick y células de Pick, dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro. Estos cuerpos y células de Pick contienen una forma anormal de una proteína llamada tau, que se encuentra en todas las neuronas. La causa exacta de la forma anormal de la proteína se desconoce. Aún no se ha determinado una base genética para la enfermedad y la mayoría de los casos no son hereditarios.
Inicio, progreso y etapas de la enfermedad de Pick: La edad general de inicio es entre los 40 y los 60 años, siendo la media de inicio más común los 54 años. Puede durar entre 3 y 17 años, aunque la duración media es de unos 8 años.
La enfermedad suele progresar lentamente. Con el tiempo, los tejidos en los lóbulos frontal y temporal comienzan a encogerse. Síntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente, pero siempre continúan empeorando.
La pérdida de la memoria a menudo es el síntoma principal y más temprano del mal de Alzheimer, sin embargo la aparición temprana de cambios de personalidad ayuda a diferenciar la enfermedad de Pick del mal de Alzheimer.
Las personas con enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera inapropiada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad. Algunos pacientes comenzarán con deterioro progresivo del lenguaje (dificultad para encontrar o entender palabras o para escribir).
Además, la evolución de la enfermedad pasa por un deterioro en las habilidades sociales, de la inteligencia, de la memoria al igual que del lenguaje. Aparece una importante desinhibición comportamental, apatía, euforia, etc.
A partir de los dos primeros años de la aparición de la enfermedad es cuando más se agravan los problemas de memoria y de lenguaje.
En la enfermedad de Pick siempre se presentan con anterioridad las alteraciones de personalidad que las cognitivas.
Con respecto al autocuidado personal se produce en las personas que padecen esta enfermedad un abandono de la higiene personal y de la capacidad de vestirse.
La evolución de esta enfermedad tiene tres etapas:
- 1ª etapa: se produce un progresivo deterioro del juicio y del pensamiento.
- 2ª etapa: aparecen síntomas focales como afasia y la apraxia.
- 3ª etapa: se produce el deterioro general y el fallecimiento de la persona que padece la enfermedad.
Por lo general, la duración promedio de una persona con este tipo de enfermedad es de 6 a 7 años; sin embargo, como en el caso de otro tipo de demencias, el pronóstico depende en gran medida del momento en que se detectó el problema y el grado de atención que se dé a la persona enferma.
Síntomas de la enfermedad de Pick: Los síntomas más comunes varían según la persona, ya que algunos presentan una desinhibición social muy llamativa que les conduce al incumplimiento de normas sociales, abandono de responsabilidades, deterioro de relaciones interpersonales, sin embargo otras personas mantienen una conducta más cercana la inhibición, con anhedonia, retraimiento y comportamiento apático, abúlico, etc.
Lo más representativo y característico de la enfermedad de Pick son los cambios de conducta. Por ejemplo, el síndrome de Klüver-Bucy, caracterizado por hiper-sexualidad, placidez e hiper-oralidad, es mucho más frecuente en la enfermedad de Pick que en la de Alzheimer.
Las alteraciones cognitivas suelen aparecer más tarde que las de la personalidad (unos dos años después).
Al igual que ocurre en otro tipo de demencias, en la fase final el enfermo tiene que permanecer encamado todo el tiempo, debido a la imposibilidad de valerse por sí mismo y llevar a cabo las actividades de la vida diaria necesarias para la subsistencia.
Los síntomas generales de la Enfermedad de Pick se clasifican de la siguiente manera: Cambios en el comportamiento: se aprecia sobre todo una incapacidad para conservar el puesto de trabajo, se producen conductas repetitivas y comportamiento llamativamente inapropiado, se aprecia también una incapacidad para interactuar en situaciones sociales o personales y un decremento evidente en la higiene personal.
Cambios emocionales: son muy observables los cambios abruptos en el estado de ánimo, disminuye el interés previo por las actividades cotidianas, se dejan de manifestar emociones como la simpatía, preocupación, empatía o calidez emocional y lo que se observa sin embargo es una marcada indiferencia frente al contexto que le rodea.
Cambios en el lenguaje: se produce una incapacidad para hablar (mutismo), una disminución de la capacidad de lecto-escritura, mucho retraso para encontrar una palabra concreta, una dificultad para emitir o entender el lenguaje (afasia), repeticiones continuas de palabras o expresiones, reducción llamativa del vocabulario y emisión de sonidos del habla débiles y sin coordinación.
Problemas neurológicos: aumenta el tono muscular (rigidez), empeora la pérdida de la memoria y se observan dificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia).
En la actualidad, la causa se desconoce y aunque se están realizando numerosos avances e investigaciones, aun no es posible la prevención de la Enfermedad de Pick.
Consejo para los familiares: Resulta fundamental que los familiares de los pacientes afectados estén correcta y ampliamente informados de cómo se presenta y se desarrolla la enfermedad de Pick.
Formar parte de un grupo de apoyo es siempre recomendable, pues se intercambian opiniones y experiencias, se expresan los problemas que surgen de la convivencia diaria y se hace más llevadero al poder compartir el dolor que uno siente con personas que están viviendo esa misma situación o una muy similar.
Bases neurológicas de la enfermedad de Pick: En los estudios cerebrales de estos pacientes se observa pérdida neuronal, gliosis y los llamados cuerpos de Pick (inclusiones argirófilas en los cuerpos neuronales). La presencia de estos cuerpos no es necesaria para el diagnóstico. No aparecen placas neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal.
Los cuerpos de Pick se encuentran siempre en las neuronas de la capa de células granulares de la fascia dentada y generalmente en la capa piramidal del hipocampo. El locus caeruleus es otro lugar donde consistentemente se encuentran cuerpos de Pick.
En la neocorteza se distribuyen de forma bilaminar, predominando en capas II y VI. Las neuronas de la capa II envían axones cortos a áreas corticales vecinas, mientras que los eferentes de capa VI se dirigen al tálamo. El diagnostico específico de la enfermedad de Pick se establece habitualmente por la autopsia.
Enfermedad de Pick
Es similar en varios aspectos al mal de Alzheimer. Clínicamente, la enfermedad de Pick puede a veces no distinguirse de algunos casos atípicos de enfermedad de Alzheimer o de otras demencias que afectan a los lóbulos frontales.
La enfermedad de Pick es una demencia localizada de tipo cortical, consistente en una degeneración neuronal que afecta al lóbulo frontal y a los temporales de forma simétrica. Es común que en sus comienzos tienda a confundirse con la enfermedad de Alzheimer, pero a medida que va evolucionando será la atrofia la que diferencie estas dos enfermedades, pues en la enfermedad de Alzheimer la degeneración tiene un carácter más generalizado.
Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales, llamadas cuerpos de Pick y células de Pick, dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro. Estos cuerpos y células de Pick contienen una forma anormal de una proteína llamada tau, que se encuentra en todas las neuronas. La causa exacta de la forma anormal de la proteína se desconoce. Aún no se ha determinado una base genética para la enfermedad y la mayoría de los casos no son hereditarios.
Inicio, progreso y etapas de la enfermedad de Pick: La edad general de inicio es entre los 40 y los 60 años, siendo la media de inicio más común los 54 años. Puede durar entre 3 y 17 años, aunque la duración media es de unos 8 años.
La enfermedad suele progresar lentamente. Con el tiempo, los tejidos en los lóbulos frontal y temporal comienzan a encogerse. Síntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente, pero siempre continúan empeorando.
La pérdida de la memoria a menudo es el síntoma principal y más temprano del mal de Alzheimer, sin embargo la aparición temprana de cambios de personalidad ayuda a diferenciar la enfermedad de Pick del mal de Alzheimer.
Las personas con enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera inapropiada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad. Algunos pacientes comenzarán con deterioro progresivo del lenguaje (dificultad para encontrar o entender palabras o para escribir).
Además, la evolución de la enfermedad pasa por un deterioro en las habilidades sociales, de la inteligencia, de la memoria al igual que del lenguaje. Aparece una importante desinhibición comportamental, apatía, euforia, etc.
A partir de los dos primeros años de la aparición de la enfermedad es cuando más se agravan los problemas de memoria y de lenguaje.
En la enfermedad de Pick siempre se presentan con anterioridad las alteraciones de personalidad que las cognitivas.
Con respecto al autocuidado personal se produce en las personas que padecen esta enfermedad un abandono de la higiene personal y de la capacidad de vestirse.
La evolución de esta enfermedad tiene tres etapas:
- 1ª etapa: se produce un progresivo deterioro del juicio y del pensamiento.
- 2ª etapa: aparecen síntomas focales como afasia y la apraxia.
- 3ª etapa: se produce el deterioro general y el fallecimiento de la persona que padece la enfermedad.
Por lo general, la duración promedio de una persona con este tipo de enfermedad es de 6 a 7 años; sin embargo, como en el caso de otro tipo de demencias, el pronóstico depende en gran medida del momento en que se detectó el problema y el grado de atención que se dé a la persona enferma.
Síntomas de la enfermedad de Pick: Los síntomas más comunes varían según la persona, ya que algunos presentan una desinhibición social muy llamativa que les conduce al incumplimiento de normas sociales, abandono de responsabilidades, deterioro de relaciones interpersonales, sin embargo otras personas mantienen una conducta más cercana la inhibición, con anhedonia, retraimiento y comportamiento apático, abúlico, etc.
Lo más representativo y característico de la enfermedad de Pick son los cambios de conducta. Por ejemplo, el síndrome de Klüver-Bucy, caracterizado por hiper-sexualidad, placidez e hiper-oralidad, es mucho más frecuente en la enfermedad de Pick que en la de Alzheimer.
Las alteraciones cognitivas suelen aparecer más tarde que las de la personalidad (unos dos años después).
Al igual que ocurre en otro tipo de demencias, en la fase final el enfermo tiene que permanecer encamado todo el tiempo, debido a la imposibilidad de valerse por sí mismo y llevar a cabo las actividades de la vida diaria necesarias para la subsistencia.
Los síntomas generales de la Enfermedad de Pick se clasifican de la siguiente manera: Cambios en el comportamiento: se aprecia sobre todo una incapacidad para conservar el puesto de trabajo, se producen conductas repetitivas y comportamiento llamativamente inapropiado, se aprecia también una incapacidad para interactuar en situaciones sociales o personales y un decremento evidente en la higiene personal.
Cambios emocionales: son muy observables los cambios abruptos en el estado de ánimo, disminuye el interés previo por las actividades cotidianas, se dejan de manifestar emociones como la simpatía, preocupación, empatía o calidez emocional y lo que se observa sin embargo es una marcada indiferencia frente al contexto que le rodea.
Cambios en el lenguaje: se produce una incapacidad para hablar (mutismo), una disminución de la capacidad de lecto-escritura, mucho retraso para encontrar una palabra concreta, una dificultad para emitir o entender el lenguaje (afasia), repeticiones continuas de palabras o expresiones, reducción llamativa del vocabulario y emisión de sonidos del habla débiles y sin coordinación.
Problemas neurológicos: aumenta el tono muscular (rigidez), empeora la pérdida de la memoria y se observan dificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia).
En la actualidad, la causa se desconoce y aunque se están realizando numerosos avances e investigaciones, aun no es posible la prevención de la Enfermedad de Pick.
Consejo para los familiares: Resulta fundamental que los familiares de los pacientes afectados estén correcta y ampliamente informados de cómo se presenta y se desarrolla la enfermedad de Pick.
Formar parte de un grupo de apoyo es siempre recomendable, pues se intercambian opiniones y experiencias, se expresan los problemas que surgen de la convivencia diaria y se hace más llevadero al poder compartir el dolor que uno siente con personas que están viviendo esa misma situación o una muy similar.
Bases neurológicas de la enfermedad de Pick: En los estudios cerebrales de estos pacientes se observa pérdida neuronal, gliosis y los llamados cuerpos de Pick (inclusiones argirófilas en los cuerpos neuronales). La presencia de estos cuerpos no es necesaria para el diagnóstico. No aparecen placas neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal.
Los cuerpos de Pick se encuentran siempre en las neuronas de la capa de células granulares de la fascia dentada y generalmente en la capa piramidal del hipocampo. El locus caeruleus es otro lugar donde consistentemente se encuentran cuerpos de Pick.
En la neocorteza se distribuyen de forma bilaminar, predominando en capas II y VI. Las neuronas de la capa II envían axones cortos a áreas corticales vecinas, mientras que los eferentes de capa VI se dirigen al tálamo. El diagnostico específico de la enfermedad de Pick se establece habitualmente por la autopsia.
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